Scientific Literature

Pediatric Rheumatology preprint

Claudia Bracaglia, U.O.C. di Reumatologia, IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

L'Italia è stata il primo paese occidentale a essere colpito dall'epidemia di SARS-CoV-2. I tassi di infezione nei bambini sono stati significativamente più bassi rispetto agli adulti e la malattia più lieve. Tuttavia, poche settimane dopo il picco dell'epidemia, nelle aree del paese con maggiore incidenza di SARS-CoV-2, si è osservato un numero elevato di bambini gravemente malati; osservazione confermata poi anche in altri paesi europei. Si è pertanto definita l'esistenza di una sindrome infiammatoria multisistemica correlata all'infezione da SARS-CoV-2 con alcune caratteristiche simili alla malattia di Kawasaki (KD) e alla sindrome da shock tossico. Questa condizione è stata denominata sindrome infiammatoria multisistemica associata alla malattia da Coronavirus 2019 (MIS-C).

In questo studio gli autori hanno svolto un'indagine nazionale volta a valutare manifestazioni cliniche, dati di laboratorio, trattamento, esito e relazione con l'epidemia dei pazienti con KD o MIS-C durante l’epidemia di SARS-CoV-2. Tramite il Gruppo di studio di reumatologia pediatrica della Società italiana di pediatria, è stata svolta una survey nazionale online per identificare tutti i pazienti con diagnosi di KD o MIS-C durante l'epidemia.

Sono stati 149 i casi totali registrati sul territorio nazionale, di cui 53 affetti da MIS-C e 96 affetti da KD classica. Più della metà dei pazienti (76/149) proveniva da regioni altamente endemiche (≥ 30000 SARS-CoV-2 casi confermati nella popolazione generale), mentre gli altri (73/149) provenivano da regioni con basso numero di casi confermati di SARS-CoV-2.

Dall’analisi dei casi raccolti è emerso che i pazienti con MIS-C o KawaCOVID (KC), rispetto a quelli affetti da KD, avevano un’età media più alta all’esordio della malattia (intorno ai 7 anni) e presentavano più frequentemente sintomi gastrointestinali e respiratori, mentre i classici sintomi mucocutanei della KD erano meno comuni. Inoltre i bambini con KC presentavano valori più elevati degli indici di infiammazione associati a linfopenia e piastrinopenia e avevano un maggior rischio di sviluppare linfoistiocitosi emofagocitica secondaria, complicanza effettivamente rara nei bambini con KD. Il coinvolgimento cardiaco è peculiare sia per la KD che per il KC, ma mentre la principale complicanza nei pazienti con KD era la comparsa di anomalie delle coronarie, i pazienti con KC erano a maggior rischio di sviluppare miocardite con insufficienza cardiaca. Inoltre, i pazienti con KC avevano una durata maggiore della degenza e una maggiore probabilità di ricovero in terapia intensiva per il verificarsi di shock, per la necessità di terapia con farmaci vasoattivi e di ventilazione meccanica invasiva. Nessun decesso però è stato segnalato in questa coorte di pazienti italiani.

Riguardo la terapia farmacologica è emerso che tutti i pazienti con KC avevano ricevuto glucocorticoidi, Ig endovena o entrambi entro 24 ore dal ricovero. Inoltre 3 pazienti con KC avevano ricevuto terapia con inibitore dell’IL-1 (anakinra). Da questi dati emerge che nei pazienti con KC è indicato un trattamento precoce più aggressivo con Ig e glucocorticoidi endovena e, in quei pazienti che presentano un rapido peggioramento o nei quali non si osserva un miglioramento clinico entro 48 ore dall'inizio di tale terapia, è indicato iniziare il trattamento con anakinra endovena. Questo suggerisce che probabilmente un trattamento più aggressivo al momento del ricovero potrebbe prevenire le complicanze cliniche o addirittura la morte.

Sebbene la MIS-C sia una malattia grave, la maggior parte di questi pazienti ha risposto bene al trattamento, con poche complicanze.

Ovviamente le conoscenze di questo quadro sono ancora limitate. Infatti, a tal proposito, gli autori hanno avviato la raccolta dei dati relativi alla seconda ondata, al fine di incrementare la casistica di questi pazienti e approfondire la conoscenza di questa malattia.